幼年類風濕關節炎臨床表現復雜,除關節癥狀外,尚可累及多個臟器,按起病形式及最初6個月內的臨床特點分為三大類型:
1、全身型(也叫Still 病):兒童期以5 歲以前略多見,無明顯性別差異。
它的臨床特點是:
①發熱:弛張型高熱,體溫波動在36度~41度之間。
②皮疹:多形性皮疹在高熱時出現,隨體溫的升降而出現或隱退。在四肢或下腹按壓或熱敷可誘發淡紅色皮疹或使紅疹顏色加深,稱為Koebrer 現象。
③關節肌肉癥狀:游走性關節痛,常在發熱時加劇,熱退后減輕或緩解。以膝、雙手關節受累最多見。肌痛以腓腸肌最明顯。
④肝堯脾淋巴結腫大。
⑤其他:約30%的患者出現胸膜炎和心包炎。部分病人可有腦膜刺激征及腦病表現如頭痛、嘔吐、抽搐等。患兒也可出現身材矮小。
2、多關節型:受累關節5 個或5 個以上,女孩發病多于男孩。特點如下:
①關節表現:先累及大關節如肘、腕、膝和踝等關節,常呈對稱性。以后隨病情發展,逐漸累及小關節。
②全身癥狀和體征表現較輕。
③關節外表現:在疾病活動時可有腱鞘炎和肌炎。常見于腕關節背側和踝關節周圍。類風濕因子陽性的患兒可見到類風濕結節。
④抗核抗體檢出率為40%~60%。
3、少關節型:受累關節數為4 個或4 個以下。膝、踝和肘關節受累多見,常為非對稱性。根據臨床和實驗室檢查特點,又分為三個亞型。
IgM----類風濕因子陽性組:6 歲以前女童多見。抗核抗體常為陽性。膝、踝和肘關節聯合發病,很少侵犯髖關節。預后較好。
HLA---- B27 陽性組:發病年齡較大和男性較多。類風濕因子和抗核抗體均陰性。75%的患者 HLA-B27 陽性。可以有陰性的脊柱關節病家族史。施桂英教授跟蹤數例幼年類風濕性關節炎的少關節發病型,發現 HLA-B27 陽性者至成年后多發生強直性脊柱炎,此系國內首次報道。
抗核抗體陽性組:75%~85%的患兒抗核抗體陽性。大部分虹膜睫狀體炎與關節炎同時發病。很少有失明、紅眼或視力改變,但呈慢性或隱襲性發生,有導致眼損傷和視力喪失甚至失明的潛在危險。故對此型患者每年至少 4 次常規裂隙燈檢查。
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