第四節 幼年型類風濕性關節炎

幼年型類風濕性關節炎是指16歲以下兒童所患的類風濕性關節炎。

1.與成年人類風濕性關節炎的區別

（1）幼年型類風濕性關節炎全身癥狀重，如高熱、皮疹、全身淋巴結腫大，肝、脾腫大，關節病變較輕。

（2）血清免疫學指標異常者較少，如類風濕因子陽性率較成年人明顯低。

（3）幼年型類風濕性關節炎患者的起病方式表現不一，有全身型、多關節型和少關節型。而成人類風濕性關節的起病方式比較一致，可以用同一診斷標準衡量。

（4）幼年型類風濕性關節炎很少有皮下結節，而成人類風濕性關節炎則較少。

（5）幼年型類風濕性關節炎患者雖然常表現為明顯的關節腔積液，而關節疼痛和晨僵等癥狀都較輕，關節活動較少受限制。成人類風濕性關節炎患者的關節腫脹雖然常為中度、輕度，而關節疼痛和晨僵癥狀都較重，關節活動容易受限制。

（6）幼年型類風濕性關節炎患者頸椎受累可達50%，而成人類風濕性關節炎患者則少見。

（7）幼年型類風濕性關節炎患者容易出現寰枕關節半脫位，但很少引起嚴重的神經系統后遺癥；而成人類風濕性關節炎患者很少發現寰枕關節半脫位，一旦發生多引起嚴重的神經系統壓迫癥狀。

（8）幼年型類風濕性關節炎患者預后較成人類風濕性關節炎好，75%可康復。

2.幼年型類風濕性關節炎的類型

幼年型類風濕性關節炎臨床表現復雜，除關節癥狀外，尚可累及多個臟器，按起病形式及最初6個月內的臨床特點分為三大類型：

（1）全身型（也叫Still病）：兒童期以5歲以前略多見，無明顯性別差異。它的臨床特點是：①發熱：弛張型高熱，體溫波動在36℃~41℃之間。②皮疹：多形性皮疹在高熱時出現，隨體溫的升降而出現或隱退。在四肢或下腹按壓或熱敷可誘發淡紅色皮疹或使紅疹顏色加深，稱為Koebrer現象。③關節肌肉癥狀：游走性關節痛，常在發熱時加劇，熱退后減輕或緩解。以膝、雙手關節受累最多見。肌痛以腓腸肌最明顯。④肝、脾淋巴結腫大。⑤其他：約30%的患者出現胸膜炎和心包炎。部分病人可有腦膜刺激征及腦病表現如頭痛、嘔吐、抽搐等。患兒也可出現身材矮小。

（2）多關節型：受累關節5個或5個以上，女孩發病多于男孩。特點如下：①關節表現：先累及大關節如肘、腕、膝和踝等關節，常呈對稱性。以后隨病情發展，逐漸累及小關節。②全身癥狀和體征表現較輕。③關節外表現：在疾病活動時可有腱鞘炎和肌炎。常見于腕關節背側和踝關節周圍。類風濕因子陽性的患兒可見到類風濕結節。④抗核抗體檢出率為40%~60%，根據類風濕因子陽性與否又分為兩個亞型。

IgM——類風濕因子陽性組：類風濕結節和類風濕血管炎發生率高，破壞性致殘性關節炎多達50%，與典型的成人類風濕性關節炎很相似。

IgM——類風濕因子陰性組：約10%~15%的患兒發生破壞性致殘性關節炎，相對預后較好。

（3）少關節型：受累關節數為4個或4個以下。膝、踝和肘關節受累多見，常為非對稱性。根據臨床和實驗室檢查特點，又分為三個亞型。

IgM——類風濕因子陽性組：6歲以前女童多見。抗核抗體常為陽性。膝、踝和肘關節聯合發病，很少侵犯髖關節。預后較好。

HLA——B27陽性組：發病年齡較大和男性較多。類風濕因子和抗核抗體均陰性。75%的患者HLA-B27陽性。可以有陰性的脊柱關節病家族史。施桂英教授跟蹤數例幼年類風濕性關節炎的少關節發病型，發現HLA-B27陽性者至成年后多發生強直性脊柱炎，此系國內首次報道。

抗核抗體陽性組：75%~85%的患兒抗核抗體陽性。大部分虹膜睫狀體炎與關節炎同時發病。很少有失明、紅眼或視力改變，但呈慢性或隱襲性發生，有導致眼損傷和視力喪失甚至失明的潛在危險。故對此型患者每年至少4次常規裂隙燈檢查。