附錄一：
強直性脊柱炎簡介

（一）強直性脊柱炎的早期發現

1.強直性脊柱炎的早期首發癥狀
（1）腰痛或不適：是強直性脊柱炎早期最常見癥狀，約占90%左右。其發生隱匿，常為隱痛，難以定位，比較容易被誤診和忽視。如覺得腰痛伴輕微不適癥狀，而未引起重視；或僅感到腰部僵硬、肌肉酸痛，或椎旁壓痛，即韌帶、肌腱骨附著點炎癥，容易被醫生誤診為風濕痛、纖維組織炎、神經精神性疼痛等。如果您有臀、大腿后側痛常被誤診為“坐骨神經痛”，但強直性脊柱炎所致者較少放射至膝以下。或者您可能僅感到腰部僵硬或肌肉酸痛，或為椎旁壓痛，此即韌帶肌腱含附著點炎癥，往往容易誤診為“風濕痛”、“神經性疼痛”。被誤診之后，便隨便給您一些止痛劑服用，用后您也可以感到輕松。于是您就自己給自己當起了大夫，疼了就吃止痛劑，如此下去，等到止痛劑也不能止痛時，疾病已經較為嚴重了。所以當您或您周圍的人出現下面的情況，應想到到風濕科就診或患強直性脊柱炎的可能性。①常覺得疼痛或不適部位在臀深部，疼痛嚴重者常位于骶髂關節，有時可放射至骶髂或大腿背側。疼痛可因咳嗽、噴嚏或其他牽扯腰背的動作而加重。開始可為單側或間歇性，以后逐漸進展為雙側、持續性的腰背痛、僵硬。②您可能一開始就出現腰痛、僵硬。夜間痛可影響睡眠，嚴重時可使病人在睡眠中驚醒，甚至要下床活動以后始能重新入睡，為病情活動的指征之一。③腰痛嚴重時您可能連下床都感到困難，需先移至床邊以免腰部彎曲旋轉而使疼痛加重。休息不能緩解腰痛或不適，活動反而能使癥狀改善，這也是炎癥性腰痛與機械性腰痛的鑒別要點之一。  
（2）晨僵：也是強直性脊柱炎常見的早期癥狀之一。您在清晨起床時覺腰部發板、發硬、發緊，特別的疲勞，覺得活動以后就好多了。除活動外，熱敷、熱水浴也可使晨僵緩解。晨僵也是病情活動指標之一，病情嚴重時可持續全日。
（3）肌腱、韌帶骨附著點炎癥：為強直性脊柱炎的特征性病理變化。如果您出現胸痛，咳嗽或噴嚏時加重，有時可誤診為胸膜炎，也可能因胸痛類似心包炎或非典型心絞痛而去看心血管醫生或胸科醫生。您可以感到吸氣時胸廓擴展受限。在早期病例也可出現輕、中度胸廓活動度降低。但因腹式呼吸代償，極少出現呼吸困難的癥狀。以上是由于胸肋關節，柄胸聯合等部位的附著點炎癥造成的。足跟痛和腳掌疼痛也是強直性脊柱炎較常見的癥狀，很容易被誤診為跟骨骨刺。少數病人可早期出現頸椎僵痛，但一般于起病數年之后才出現此類癥狀。附著點炎癥狀還可出現于肋胸連結、脊椎骨突、骶髂、大轉子、坐骨結節和脛骨結節等部位。
（4）外周關節癥狀：強直性脊柱炎雖然是以中軸關節受累為特點，但是約有一半的患者以外周關節受累作為首發癥狀，特別容易誤診為風濕性關節炎或類風濕關節炎。強直性脊柱炎受累的外周關節以下肢的大關節為主，例如髖關節、膝關節和踝關節，尤其以膝關節受累為首發癥狀者最多。當然也可累及肩、腕等上肢大關節，指、趾等末梢小關節受累較少見。

2.強直性脊柱炎典型的臨床表現
強直性脊柱炎以青少年、中年男性多發，有一定的家族聚集傾向，典型表現腰背痛、晨僵、腰椎各方向活動受限和胸廓活動度減低，尤其在病情活動期間。大部分病人早上起床時覺腰背僵硬疼痛或活動不靈活，即“晨僵”，適當活動也可緩解。有的病人久坐后也可發生腰背僵硬，也有的病人腰背僵硬于午后或晚間為著。隨著病程進展，整個脊柱可發生自下至上的強直，先是腰椎前凸曲線消失，進而胸椎后凸呈駝背畸形；隨著頸椎受累，頸椎活動受限，此時病人體態變為頭向前俯、胸廓扁平、腹部突出，呼吸靠膈肌運動，最后脊柱各方向活動受限，病人行走時只能看見前面有限的一段路面。正如祖國醫學所描述的那樣“尻以代踵，脊以代頭”。此階段疼痛、晨僵均不明顯，只見于某些仍有炎癥活動的部位。但此時由于整個脊柱發生強直、病人改變姿勢時自我平衡十分困難而很容易發生外傷，且外傷很可能為此階段疼痛突然加重的原因。但是您也不必大驚失色，畢竟發展到這種地步的還是占少數。

3.強直性脊柱炎的紐約診斷標準
紐約診斷標準為常用的臨床診斷標準：①腰椎在前屈、側屈、后仰3個方向皆受限；②腰椎或腰背部有疼痛史3個月以上；③胸部擴張受限，取第4肋間隙水平測量，擴張<2.5厘米。④根據上述臨床診斷標準及骶髂關節炎X線改變分級可做出強直性脊柱炎的診斷和可疑診斷。
（1）確診條件：
①雙側骶髂關節炎Ⅲ或Ⅳ級，同時至少有上述臨床標準之一者；②單側骶髂關節炎Ⅲ級或Ⅳ級，或雙側骶髂關節炎Ⅱ級，并具備臨床標準第l項，或具備臨床標準第2和第3項者。
（2）可疑診斷： 
雙側骶髂關節炎Ⅲ級或Ⅳ級，但并不具備任何一項臨床標準者。如果有下述病史：
①年齡<40歲；②腰背部不適隱匿性出現；③晨僵；④活動后癥狀有所改善；⑤持續3個月以上。

（二）強直性脊柱炎的病因

1.強直性脊柱炎的流行病學特點
患類風濕關節炎和系統性紅斑狼瘡的病人大多數是中、青年女性，而患強直性脊柱炎的病人主要是小伙子和中年男性。有人曾做過調查，發現強直性脊柱炎的發病年齡多在15～54歲之間，高發年齡為25~34歲，絕大多數于40歲以前發病，主要侵犯男性，國外報道男性和女性之比為9∶1，國內報道為10.6∶l，且男性患者病情比較嚴重，女性較輕，或為無癥狀的x線骶髂關節炎。但也有人認為不少女性病例因發病常較緩慢，病情較輕（為良性經過），臨床表現不甚典型。

2.強直性脊柱炎的發病原因
雖然強直性脊柱炎是一種古老的疾病，但是直至目前為止，其發病原因并不十分清楚。大多數人認為該病與遺傳因素和環境因素有關。在遺傳方面，一般認為與人類白細胞抗原-B27（HLA-B27）有著直接的關系；在環境因素方面，一般認為與某些細菌或其他微生物的感染有關。另外寒冷、潮濕、精神緊張等因素對強直性脊柱炎的發病也有一定的關系。

3.強直性脊柱炎的遺傳因素
很早人們就發現強直性脊柱炎具有很強的家族遺傳傾向。我們在臨床的過程中，也經常遇到兄弟二人或父子二人同來看病的現象，病人自己也經常幽默地說“這叫求醫親兄弟，看病父子兵。”后來隨著科學技術的進步，經過國內外學者的不懈地探討，近年來發現，在人類白細胞抗原HLA-B27陽性人口中，強直性脊柱炎的發病率明顯高于對照組。據流行病學調查，HLA-B27陽性率在強直性脊柱炎患者中高達85%~95%，國內報道為83%～95.5%，而普通人群HLA-B27陽性率僅為4%~9%；HLA-B27陽性者強直性脊柱炎發病率約為10%～20%，而普通人群發病率為1‰～2‰，相差約100倍。國外報道強直性脊柱炎一級親屬子女患強直性脊柱炎的相對危險比正常人群高20~40倍，國內報道多120倍，故HLA-B27在強直性脊柱炎的發病中是一個重要因素。但是，遺傳因素又并非是本病發病的唯一影響因素。因為HLA-B27陽性人口中，本病的發病率仍低于20%，是什么因素保護其余80%人口免于發病仍然不清楚。即使在單卵雙胞胎人口中，本病的發病仍可能不一致。提示遺傳因素雖然與本病密切相關，但促使疾病外顯仍需要其他因素。但是，強直性脊柱炎患者還是應該多了解有關知識，提高對下一代發生本病的警惕性，以便做到早發現、早治療。

4. 強直性脊柱炎的環境因素
多年以來，人們試圖像肺炎球菌肺炎或乙型病毒性肝炎那樣，能夠從強直性脊拄炎患者的血液或關節液中找到一種明確的致病菌，但是他們卻沒有找到一種能夠確定的病原體。可是，強直性脊柱炎常在泌尿生殖系統感染、上呼吸道感染、腸道感染、淋病、局部化膿性感染等情況下發病或加重，從這種現象看強直性脊柱炎與感染有著密切的聯系。目前比較肯定的資料報道了肺炎克雷白K43桿菌在強直性脊柱炎患者的大便培養中陽性率較高，而且與疾病活動呈正相關。人們根據免疫學交叉反應的機制推測肺炎克雷白桿菌K43與HLA—B27結構有相似的片段，因此機體產生的抗克雷白肺炎桿菌K43抗體中也能與HLA-B27分子結合，引起炎癥反應。現已證實這種抗克雷白肺炎K43的LgA外抗體可在強直性脊柱炎患者血清中升高，但在類風濕關節炎患者血清中也有升高，所以，特異性不高。

另外，強直性脊柱炎患者的發病與寒冷、潮濕的環境，外傷、甲狀旁腺疾病、肺結核、鉛中毒、上呼吸道感染、淋病、局部化膿感染、內分泌及代謝缺陷也有一定的關系。

（三）強直性脊柱炎的發病及表現形式

1.強直性脊柱炎的發病形式
強直性脊柱炎的發病形式包括隱漸發病和急性發病兩種。隱漸發病為本病最為常見的起病方式，約占80%左右。發病初期的主要癥狀不完全相同，臨床常見有腰痛、腰部不適、晨僵、胸痛、髖部疼痛、膝關節或踝關節疼痛及足跟痛等。具體描述見強直性脊柱炎的首發癥狀。急性發病約占20%，患者可出現持續性高熱或中等程度發熱，除脊柱和骶髂關節外，四肢大關節也可同時被累及，疼痛劇烈，臥床不起。

2.強直性脊柱炎的脊柱表現
在脊柱，大多數患者，最早受累的部位是骶髂關節，特別是男性病人，且多為雙側，表現為下腰痛、臀部痛或坐骨神經痛，也有些病人此時并無疼痛表現。早期，受累脊柱段表現為不同程度的疼痛和僵硬感，多在早晨起床時或身體固定于某一姿勢較久需變換姿勢時加重，活動一段時間或服用止痛藥物后可使癥狀減輕，緩解期可無任何癥狀。以后，病變逐漸上升累及腰椎、胸椎，最后甚至可能累及頸椎，這種發展方式稱為上升性擴展。也有小部分病人脊柱病變首先累及胸腰段或胸椎，以后逐漸累及腰椎和骶髂關節，這種發展方式稱為下行性擴展，常見于女性病人。后期，隨病情進展，癥狀逐漸變為持續存在，且脊柱活動受限逐漸明顯，當受累脊柱段活動功能完全喪失并形成骨性融合后疼痛即完全消失。在病程中，病人為了減輕疼痛，常常采取脊柱前屈姿勢，久而久之，則出現逐漸加重的駝背畸形。嚴重者兩眼只能看地面，不能直視前方。當脊柱骨性融合后，駝背畸形就被固定。此外，強直的脊柱尚易發生疲勞骨折和外傷性張力性骨折。

3.強直性脊柱炎的外周關節表現
強直性脊柱炎約有一半病人以外周關節作為首發癥狀，其中以髖關節、膝關節、踝關節等下肢大關節為主。髖關節受累時，可出現進行性加重的疼痛和活動功能受限，并常出現不同程度的屈曲畸形、外旋畸形等。膝關節和踝關節一般表現為腫脹、疼痛和不同程度關節積液，雖然有時也反復發作，但一般預后良好，不遺留殘疾。

4.強直性脊柱炎的胸廓表現
本病可累及肋橫關節、肋椎關節、胸骨柄體關節、胸鎖關節和肋軟骨間關節。上述關節受累后患者常感胸痛，深呼吸和咳嗽時加重，疼痛和上述關節的活動受限常使患者感到胸廓發緊，呼吸有一些費力。當上述關節骨性強直后，可以看不到胸廓活動，只能看到腹部一起一伏的腹式呼吸動作。

5.強直性脊柱炎的關節外表現
（1）眼：大約有25%的強直性脊柱炎患者可發生急性結膜炎、虹膜炎以及眼色素層炎、葡萄膜炎，或以此作為早期的癥狀。患者常常表現為一側眼睛發紅，或布滿血絲，可伴有疼痛、流淚、畏光等。每次發作約4~8周，一般無后遺癥，但常復發。本病常需局部或全身激素治療，一般對視力影響不大，但如治療不當或延誤治療，也可發生視力障礙。
（2）心血管病變：合并心血管病變者，通常年齡較大，病程較長，脊柱炎及外周關節病變較多，全身癥狀較明顯。臨床上包括上行性主動脈炎、主動脈瓣膜下纖維化、主動脈瓣關閉不全、二尖瓣脫垂以及二尖瓣關閉不全、心臟擴大、房室傳導阻滯和束支傳導阻滯、擴張型心肌病和心包炎等。心臟受累在臨床上可無癥狀，也可有明顯表現。
（3）肺部病變：臨床上可無明顯癥狀，也可有咳嗽、咳痰、氣短以至咯血，多發生在疾病的后期。多是由于胸廓活動受限，肺尖纖維化、囊性變，甚至空洞造成的，可以合并感染。胸部X線可表現為上肺條索狀或斑片狀陰影，可有囊性變以至空洞形成。注意與結核相鑒別。
（4）神經、肌肉病變：強直性脊柱炎的神經、肌肉表現多是由晚期脊椎骨折、脫位所致。可以表現為不同程度截癱、慢性進行性馬尾綜合征。慢性進行性馬尾綜合征為后期強直性脊柱炎罕見而重要的并發癥。表現為尿道和肛門括約肌功能不全，伴疼痛和大腿及臀部痛性感覺缺失，逐漸發展為小便、大便失禁，偶可發生跟腱反射消失。其原因尚不清楚，可能為慢性蛛網膜炎所致。
（5）腎病變：腎臟的損害較少見，可表現為淀粉樣變和LgA腎病，但它是本病死亡的主要原因之一。

（四）兒童強直性脊柱炎

16歲以前發病的強直性脊柱炎稱兒童強直性脊柱炎。兒童強直性脊柱炎的臨床特點：①起病年齡通常在8～16歲之間。②本病多見于年長兒童，男多于女，男女比例約為7∶1。③以外周關節或附著點炎癥為主要癥狀，且一般以下肢為主。寡關節比多關節多見，常為單側或不對稱性。④發熱、貧血等關節外表現較成人明顯。⑤腰骶痛或X線證實的骶髂關節炎相對少于成人。

（五）女性強直性脊柱炎

女性強直性脊柱炎的特點有：①女性的平均發病年齡比男性晚3~6年，多在25歲左右。②女性的外周關節受累多見，而中軸關節受累比男性要少，癥狀要輕，易造成誤診。③恥骨聯合受累比男性多見。④女性的病情比男性輕，預后要好。

（六）HLA-B27陰性強直性脊柱炎

HLA-B27陰性強直性脊柱炎的臨床特點有：①HLA-B27陰性強直性脊柱炎以非高加索人群多見。②發病的年齡較大，一般為18～50歲。③極少有家族聚集性。④急性虹膜炎少見。⑤病情的嚴重程度比HLA-B27陽性者輕。

（七）中醫對強直性脊柱炎的認識

1、中醫對強直性脊柱炎病名的認識
強直性脊柱炎是1963年才被正式命名的，所以，祖國醫學中不可能存在這一醫學名詞。但是，祖國醫學對強直性脊柱炎這種疾病來講，曾有過相關的描述和記載。例如《素問·痹論》云：“骨痹不已，復感于邪，內舍于腎。”又云：“骨痹者，尻以代踵，脊以代頭。”這與強直性脊柱炎出現的脊柱強直、行動不便、駝背畸形等臨床表現頗為相似。《靈樞·經脈》說：“是動則病沖頭痛，目似脫，項如拔，脊痛，腰似折，髀不可以曲，腘如結，踹如裂，是為踝厥。”其中“髀”相當于髖關節，“病沖頭痛”、“項如拔”、“脊痛”、“腰似折”是強直性脊柱炎的典型表現，而“髀不可以曲，腘如結，踹如裂，”則是強直性脊柱炎的外周關節的癥狀。后代醫家的論述更多，不再一一舉例。總體上看祖國醫學認為本病屬于痹證范疇內的骨痹、腎痹、歷節風、竹節風等。

2.中醫對強直性脊柱炎病因病機的認識
強直性脊柱炎基本病理變化為外感風寒濕為因，濕熱瘀阻兼腎督虛損為果。而活動期以濕熱瘀阻兼腎督虛損是矛盾的主要方面。
（1）先天不足，腎精虧虛：先天稟賦不足，腎氣不足，骨失所養，外邪乘虛而入；或房勞過度，腎精不足，水虧于下，火炎于上，陰火消爍，真陰愈耗；或病久陰血暗耗，陰虛血少，成為發病的內在基礎。強直性脊柱炎為何以少年發病，青年時期病情發展，現代醫學已證實了強直性脊柱炎的發病與遺傳有密切關系。
（2）肝腎虧虛，腎精不充：腎主骨生髓，脊柱為一身之骨主，骨的生長發育又全賴骨髓的滋養，而骨髓中精氣充足骨髓充盈，則骨骼發育正常，堅固有力：腎中精氣不足，骨髓空虛，則骨質疏松，酸軟無力。督脈“循背而行于身后，為陽脈之總督，督之為病，脊強反厥”。青少年本為腎精不足，髓不得充，骨失所養，腎虛及肝，筋失濡潤，導致骨質脆弱、筋脈不柔，皮肉不堅，成為外邪侵入的病理基礎。
（3）外感寒濕，郁而化熱：由于居住潮濕、涉水冒雨、冷熱交錯等原因，導致陽氣不足，衛外不固，風寒濕邪乘虛侵人，注入經絡，流于關節，使氣血郁閉而發病。然風寒濕邪侵體，正氣尚弱，且濕性粘滯纏綿，諸邪不能及時外散，寒濕留連不去，郁閉陽氣日久，可導致“寒盛則生熱”、“重寒則熱”而化為熱毒，“若邪郁病久，風變為火，寒為熱，濕變為痰” 可郁而化熱化火，變生熱毒，阻滯血脈，流注關節而發為熱痹。此即《類證治裁》所云：“初因風寒濕郁閉陰分，久則化熱攻痛。”
（4）濕熱傷陰，陰虛內熱：強直性脊柱炎其活動期的基本病理變化為濕熱瘀阻兼腎督虛損。濕之形成之責于濕從外襲或脾虛生濕，內外相合，濕流骨節。與風寒熱諸邪相合，從陽化熱或郁而化熱，濕熱內生，蘊結為毒，攻注關節，熱與血互結，或邪熱灼傷血脈，或熱傷陰津，血脈干澀，均可導致血瘀。如《張氏醫通》言：  “兩腰僂廢乃熱邪深入血脈久閉之故。”
（5）陰虛血熱，濕熱瘀阻：濕熱瘀相互蘊結，相互影響，濕、熱阻于經脈，影響氣血運行，則瘀血內生或加重，反之，瘀血又進一步阻遏氣機，使氣機不暢氣不化津反成濕，或氣機不暢，郁而化熱，濕熱交熾，終至濕熱瘀痹阻經絡，流注骨節，著于腎督。“督脈者，起于胞中，貫脊屬腎”。《素問·骨空論》言：“督脈為病，脊強反折。”青少年本為腎精不足，髓不得充，骨失所養，腎虛及肝，筋失濡潤，導致骨質脆弱、筋脈不柔，可致濕熱毒之邪氣著于筋骨，侵蝕破壞骨骱筋脈，甚則濕熱郁久成毒，攻噬筋骨，出現骨節之不堅、無力、沉重、強直、身體屈曲，甚至則龜背、畸形等晚期臨床表現。

綜上所述，強直性脊柱炎活動期是由于先天腎精不足，陰虛內熱，復感寒濕之邪，郁而化熱，而致濕熱痹阻經絡、流注骨節，其病位在筋骨，與肝、腎密切相關。其病機概而論之有濕（內濕、外濕）、熱（內熱）、瘀（血瘀）、毒（內毒、外毒）、虛（肝腎陰虛）。此五者在一定的條件下相互轉化，互為因果。病性多為本虛標實，里熱外寒。在本為肝腎陰虛，在標為濕熱蘊結，熱壅血瘀，氣血阻滯，痰瘀著骨。而其基本病機為濕熱痹阻，陰虛血熱。